Stephen Hawking en 1988, atteint d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot.
Stephen Hawking en 1988, atteint d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot.
Stephen Hawking en 1988, atteint d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot. ©Getty - Mirrorpix
Stephen Hawking en 1988, atteint d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot. ©Getty - Mirrorpix
Stephen Hawking en 1988, atteint d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot. ©Getty - Mirrorpix
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Résumé

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique aussi appelée maladie de Charcot ? Quels sont ses symptômes ? Existe-t-il différentes formes ? Comment fonctionnent les motoneurones ? Quels sont les mécanismes physiopathologiques de la SLA ? Comment poser un diagnostic ?

avec :

Séverine Boillée (Directrice de recherche Inserm à l'institut du cerveau à Paris), Luc Dupuis (Directeur de recherche Inserm au Centre de recherche en biomédecine de Strasbourg).

En savoir plus

La SLA, ou sclérose latérale amyotrophique, est mieux connue sous le nom de maladie de Charcot. C’est l’une des maladies rares les plus courantes : 1 000 personnes sont diagnostiquées chaque année, avec une moyenne autour de 8 000 patients touchés. Elle est paradoxalement connue pour un cas très atypique, celui du physicien Stephen Hawking qui, touché très jeune, a vécu plus de 50 ans avec la SLA, lorsque l’espérance de vie post-diagnostic dépasse rarement les 10 ans. La plupart des cas apparaissent chez des patients entre 50 et 70 ans. S’il n’existe pas de traitement véritablement efficace à l’heure actuelle, des pistes sont à l’étude notamment du côté des thérapies cellulaires et des cellules souches… 

"Maladie de Charcot : la plus fréquente des maladies rares"c’est le programme neurodégénératif qui est le nôtre pour l’heure qui vient. Bienvenue dans "La Méthode Scientifique" !

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Et pour évoquer cette maladie, ce que l’on en sait, et les différentes pistes de traitement, nous avons le plaisir de recevoir aujourd’hui Luc Dupuis,directeur de recherche INSERM au Centre de recherche en biomédecine de Strasbourg, et Séverine Boillée,directrice de recherche INSERM à l'Institut du cerveau à Paris.

Le reportage du jour

Rencontre avec Stéphanie Millecamps chercheuse CNRS à l’Institut du Cerveau au sein de l’équipe “Causes de la SLA et mécanismes de la dégénérescence moto-neuronale”. Comment déterminer les causes génétiques de la SLA ? Quels sont les enjeux pour le développement d’une thérapie contre cette pathologie ? Par Antoine Beauchamp.

LA METHODE SCIENTIFIQUE - REPORTAGE

7 min

Pour aller plus loin

Retrouvez le thread de l’émission du jour sur le fil twitter de La Méthode Scientifique. 

Les références musicales

Le titre du jour : "Faint Lights In The Distance" par Jonas Munk,  Ulrich Schnauss

Le générique de début : "Music to watch space girls by" par Leonard Nimoy

Le générique de fin : "Says" par Nils Frahm

Références

L'équipe

Nicolas Martin
Nicolas Martin
Nicolas Martin
Production
Antoine Beauchamp
Production déléguée
Eve Etienne
Collaboration
Olivier Bétard
Réalisation
Mariam Ibrahim
Collaboration
Natacha Triou
Collaboration
Céline Loozen
Collaboration
Alexandra Delbot
Collaboration
Amel Boucherka
Collaboration